Síndrome de Guillain-Barré
Patogenia, Diagnóstico y Cuidados Críticos en Pediatría
El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Ströhl, también conocido con las denominaciones de:
polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda desmielinizante, polineuritis aguda posinfecciosa, neuronitis
aguda y parálisis ascendente de Landry, es la causa más frecuente de parálisis aguda generalizada. Es una
enfermedad de origen autoinmune.
Se caracteriza por una parálisis motora ascendente o descendente bilateral con relativa simetría, hipo-ROT o
arreflexia, toma bulbar, no ocurrencia de trastornos sensitivos objetivos, presencia de síntomas
disautonómicos y la parálisis respiratoria es la complicación más grave.
Este síndrome se describió inicialmente por Landry en 1859 y posteriormente en 916 Guillain, Barré y Ströhl
además de los hallazgos del examen neurológico, encontraron un marcado aumento de la albúmina en el LCR
sin pleocitosis. En décadas recientes con el advenimiento de los estudios electrofisiológicos se demostraron
las alteraciones eléctricas que caracterizan la enfermedad.
Esta enfermedad es de distribución mundial, afecta por igual a todas las razas, edades y sexos. La incidencia
mundial está cerca de 2 casos / 1.000.000 habitantes.
Patogenia
El factor autoinmune es fuertemente invocado como el mediador del síndrome de Guillain-Barré; sin
embargo, permanece desconocido el mecanismo íntimo por el cual esto ocurre. La infección microbiana o
cualquier otro factor biológico o no, que resulte en una respuesta inmune idiosincrática y provoque una
reacción cruzada contra las proteínas básicas del nervio (P0, P2 y proteína básica de la mielina), permanece
aún como la hipótesis más aceptada universalmente y que sirve de base en las investigaciones actuales.
Esta respuesta inmune en parte está dirigida hacia gangliósidos específicos y están involucradas moléculas de
adhesión intercelular (ICAM 1).
En el síndrome de Guillain-Barré se ha observado una sensibilización por parte de los linfocitos al
componente proteico de la mielina. La migración de estos linfocitos sensibilizados hacia el interior de los
nervios periféricos, parece ser la alteración más temprana, a la que sigue la rotura de las vainas de mielina.
La enfermedad puede ser reproducida en animales mediante sensibilización a la proteína básica de la mielina
extraída de los nervios periféricos.
En esta entidad entre el 50 y el 70% de los pacientes tienen asociación con diferentes fenómenos precedentes
y pueden ser de origen infeccioso, relacionados con preparados biológicos y uso de fármacos.
En el grupo de los virus se destacan el herpes zoster, herpes simple, Epstein Barr, citomegalovirus, varicela,
sarampión, Echo virus 7 y 9, Coxackie A4 y B5, VIH, virus humano T linfotrófico, rabia, parotiditis,
hepatitis A y B, influenza y adenovirus. Entre las bacterias las más representativas son el Campilobacter
jejuni, Plasmodium falciparum, Escherichia coli, Shiguella, Salmonella y Micoplasma neumoniae. De las
vacunas están vinculadas las de la influenza, tétanos, hepatitis B, rabia, Hemophylus influenzae, viruela,
poliomielitis, parotiditis, rubeóla, sarampión y fiebre tifoidea. Algunos fármacos que se relacionan son la
estreptoquinasa, sales de oro, corticosteroides, danazol, captopril, D-penicilamina, oxitocina, cantharidin,
penicilina, contraceptivos orales y metrotexate.
Xin G
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realizó un estudio de 15 años en Suiza e informó que el Campilobacter jejuni fue el agente infeccioso
más frecuente y productor de las formas severas de la enfermedad.
Anatomía Patológica
Los estudios anatomopatológicos han demostrado que las lesiones aparecen en el sistema nervioso periférico,
a cualquier nivel altitudinal del raquis y pares craneales; los sitios de lesión más constantes son las raíces
anteriores y posteriores e incluyen las fibras intraganglionares. Estas lesiones son de tipo inflamatorio con
infiltrado linfocitario y de macrófagos en las vénulas endoneurales y epineurales del sistema nervioso
periférico.
Tempranamente en la enfermedad ocurre retracción del nodo de Ranvier, que produce un espacio internodal
amplio, signos de degeneración de la vaina de mielina con segmentación y fagocitosis, que comienza en la
región nodal y se dirige al núcleo de la célula de Schwann, lo que origina desmielinización segmentaria.
Este proceso provoca aumento del volumen de las raíces y del ganglio raquídeo, lo que a su vez crea un
fenómeno de atrapamiento en la región del orificio neural y agujero de conjunción, esto condiciona una
lesión secundaria isquémica con degeneración axonomielínica de las raíces afectadas.
La proliferación de las células de Schwann ocurre en conjunto con la desmielinización segmentaria desde
estadios tempranos de la enfermedad. Esta proliferación de las células de Schwann origina un aumento de la
celularidad, a lo que se suma la presencia de macrófagos.
Cuadro Clínico
Se caracteriza por la aparición de una deficiencia motriz, que puede acompañarse o no de parestesias en las
manos o pies y de dolores en las extremidades y a lo largo del raquis. El defecto motor es relativamente
simétrico, se inicia con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y suele alcanzar progresivamente las
superiores, el tronco, los músculos de la deglución, fonación y respiración; otras veces comienza por las
extremidades superiores y se extiende a otros segmentos por encima o por debajo, y en ocasiones menos
frecuentes comienza por los músculos de la fonación, deglución, masticación y respiración y desciende hacia
las extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores. En un tercio de los pacientes el defecto motor
queda limitado a las extremidades inferiores, con muy ligeras manifestaciones en las superiores.
En un grupo de los pacientes se aprecia parálisis o paresia facial periférica, casi siempre bilateral y simétrica;
en algunos enfermos es más intenso el defecto en los músculos proximales de las extremidades, mientras que
en otros, predomina en los músculos distales. Más del 90% de los pacientes está impedido de caminar sin
ayuda en las primeras 72 hs, de la evolución del proceso.
Además del defecto motor, es una característica importante de esta enfermedad, la hipotonía muscular y la
hipo o arreflexia OT en los segmentos afectados.
El defecto motor trae aparejado un serio compromiso de la mecánica ventilatoria, que pone en peligro la vida
del paciente.
La presencia de hipertonía muscular, hiper-ROT y signo de Babinski permiten excluir el diagnóstico.
Los síntomas sensitivos que a veces preceden por algunas horas a los síntomas motores, casi siempre están
constituidos por parestesias en las extremidades y dolores en las masas musculares o en la columna vertebral.
Estos elementos subjetivos no constituyen lo fundamental del cuadro clínico y pueden faltar, ser ligeros,
moderados o muy prominentes en un pequeño número de pacientes. Debe destacarse que existe
desproporción entre los síntomas sensitivos y los signos al examen físico de la sensibilidad.
La función sensitivo-motriz-visceral suele afectarse en pacientes con gran intensidad del proceso, con
participación de las raíces correspondientes a las columnas de Clark al nivel dorsal. Se manifiesta por
inestabilidad tensional, de la frecuencia cardiaca, cambios vasomotores de la piel y de la temperatura; en la
función respiratoria puede ocurrir bronco-espasmo, hipo-ventilación y atelectasia; en la función digestiva se
describe la dilatación gástrica, entre otras.
Los trastornos vesicales son raros, pero se presentan como resultado de la lesión de los nervios que controlan
la vejiga o por efecto de estar en cama y la debilidad de los músculos abdominales que auxilian la micción.
Casi siempre estos trastornos son transitorios.
De acuerdo con la literatura médica revisada las formas clínicas frecuentes en el síndrome de Guillain-Barré
son la ascendente de Landry, síndrome de Millar-Fisher (ataxia, arreflexia, oftalmoplejia), frustre de pares
craneales, pandisautonomía aguda, axonal (inicio agudo con cuadriplejía, trastornos bulbares y respiratorios),
y cérvico-faríngeo-braquial.
En las diferentes series analizadas el desarrollo natural de la enfermedad se caracterizó por 3 períodos
fundamentales: de progresión, con una duración mínima de 3 días y máxima de 21 días, aunque existen
pacientes que han alcanzado 4 semanas; período de estabilización, que oscila entre 0 y 30 días, pues puede
pasar inadvertida esta etapa y período de recuperación, que generalmente comienza a partir de 1 mes y puede
prolongarse hasta 1 año. Existen pacientes donde la recuperación de la enfermedad se logró mucho tiempo
después.
Diagnóstico
De los diferentes parámetros revisados para el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré, los más completos
son los del National Institute of Neurological and Comunicative Disorders and Stroke, modificado por
Asbury y Cornblath:
1. Características requeridas para el diagnóstico:
a) Debilidad motora progresiva de más de 1 miembro.
b) Arreflexia o hiporreflexia (sí existen características consecuentes con el diagnóstico).
2. Características que apoyan el diagnóstico:
a) Progresión de la debilidad hasta las 4 primeras semanas.
b) Relativa simetría.
c) Síntomas o signos sensitivos leves.
d) Alteración de nervios craneales.
e) Inicio de la recuperación de 2 a 4 semanas después de terminada la progresión.
f) Disfunción del sistema nervioso autónomo.
g) Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas.
h) Elevación de las proteínas del LCR después de la primera semana de síntomas o en punciones lumbares
seriadas.
i) Recuento de 10 o menos leucocitos mononucleares/mm en LCR.
j) EMG: Velocidad de conducción disminuida, latencias distales incrementadas, lentitud de la onda F.
3. Características que hacen dudar del diagnóstico:
a) Asimetría marcada y persistencia de la debilidad.
b) Disfunción de esfínteres persistente.
c) Disfunción de esfínteres al comienzo.
d) Más del 50% de leucocitos mononucleares/mm en LCR.
e) Presencia de leucocitos polimorfo-nucleares en LCR.
f) Nivel sensitivo muy claro.
Diagnóstico Diferencial
Poliomielitis anterior aguda: Enfermedad febril casi siempre asimétrica, en niños no vacunados, con genio
epidémico; provoca atrofia muscular severa y temprana; en su período de estado presenta pleocitosis del LCR.
Polineuropatía diftérica: El cuadro neurológico puede ser indistinguible del síndrome de Guillain-Barré, pero
ocurre siempre después del cuadro infeccioso febril faríngeo característico de la difteria (de 1 a 6 semanas).
Porfiria intermitente aguda: En ocasiones presenta manifestaciones encefálicas (delirio, obnubilación,
convulsiones) y abdominales (cólicos y diarreas), el hallazgo de coproporfirina y ácido delta-aminolevulínico
aclara el diagnóstico.
Polineuropatía tóxica: El diagnóstico se facilita si se conoce la congestión de la sustancia, pero en ocasiones
ante la sospecha es necesario investigar y tomar muestras de laboratorio, además de seguir el progreso y la
recuperación clínica que en estos casos es prolongada. Los tóxicos más frecuentes son: nitrofurantoína,
isoniacida, vincristina, poliacrilamida, plomo, talio y triortocresilfosfato.
Polineuropatía DBT: Rara vez es tan agudo el trastorno sensitivo y su evolución crónica unida al
conocimiento de la afección endocrina orienta al diagnóstico.
Polineuropatía paraneoplásica: Tiene un desarrollo subagudo o crónico e incluso puede preceder a la
detección clínica de la neoplasia, ejemplo, enfermedad de Hodgkin.
Polirradiculoneuritis subaguda o crónica idiopática: Se prolonga más allá de 3 semanas, es remitente y
recidivante, responde al corticosteroide oral. En este grupo se destacan la parálisis motora multifocal y la
polirradiculoneuritis desmielinizante inflamatoria crónica.
Polimiositis: Enfermedad sistémica, fiebre, parálisis arrefléxica motora y asimétrica.
Mielitis aguda: Parálisis sensitiva y motora por debajo del nivel lesional, con toma esfinteriana.
Cuadro psicofuncional: Debe prestarse atención a esta situación para evitar errores diagnósticos que afecten
el adecuado manejo del paciente.
Tratamiento
Prevención
El síndrome de Guillain-Barré como enfermedad inmunológica, no tiene prevención primaria, pero el
conocimiento de que la incidencia aumenta varias veces en períodos de epidemias virales o en relación con
programas extensos de vacunación, debe alertar a los servicios de salud para realizar diagnósticos tempranos
en estos casos.
Cuidados generales
El 100% de los pacientes debe ser ingresado en una Unidad de Cuidados Intensivos durante la etapa de
progresión de la enfermedad.
Monitorear de manera constante la función respiratoria y cardiaca e incluir la toma horaria no invasiva de la
TA.
Realizar evaluación del progreso neurológico de forma periódica.
Se debe insistir en el examen de los pares craneales de origen bulbar, fuerza muscular, reflejos y mecánica
ventilatoria.
Garantizar balance hidromineral neutro y equilibrio ácido-básico.
Nutrición
Debe ser por vía enteral; en los casos en que exista disfagia se sugiere alimentar a través de SNG; si ocurre
disfunción parcial del intestino, pasar la sonda al yeyuno y alimentar a débito continuo. En cualquiera de los
casos se deben cubrir los requerimientos nutricionales del paciente. La gastrostomía se sugiere para casos
especiales y la nutrición parenteral tendría solo indicación en pacientes en que coexista una alteración
digestiva severa.
Profilaxis del tromboembolismo pulmonar
Existe el acuerdo unánime de utilizar heparina por vía subcutánea en 2 ó 3 dosis diariamente. Los vendajes
elásticos en los miembros inferiores han revelado resultados controversiales, no obstante el conocimiento de
la disminución del tono vascular y el enlentecimiento circulatorio por estado de postración del paciente son
factores que favorecen la formación de los trombos y el vendaje resulta beneficioso en estos casos.
Manejo de la inestabilidad tensional
Hipertensión arterial: Sólo debe tratarse cuando constituye una emergencia hipertensiva con peligro
encefálico o cardiopulmonar. De elección utilizar fármacos hipotensores de acción y eliminación rápida del
tipo del diazoxido (5 mg/kg) o el nitroprusiato de sodio (0,5 a 8 mg/kg/min).
Hipotensión arterial: Debe tratarse cuando se compromete el estado de perfusión del paciente. Utilizar
fármacos presores de acción y eliminación rápida como la dopamina en dosis alfa (> 10 mg/kg/min),
norepinefrina (0,05 a 2 mg/kg/min) o epinefrina (0,05 a 2 mg/kg/min).
En sentido general los trastornos tensionales no deben resolverse con aporte o depleción de volumen. La
labilidad autonómica de estos pacientes les impide manejar adecuadamente los volúmenes de líquidos; debe
garantizarse la euvolemia.
Control de la frecuencia cardiaca
Los episodios de taquicardia y bradicardia son generalmente transitorios y no merecen terapéutica, sólo se
deberá intervenir en casos excepcionales en que se comprometa el gasto cardíaco.
Control de la vía aérea y ventilación mecánica
El fallo respiratorio agudo en el síndrome de Guillain-Barré constituye la más seria complicación, favorecida
por un funcionamiento anormal del centro respiratorio, en relación con las raíces mielínicas dañadas que
emergen de éste; inadecuada protección de la vía aérea superior por la toma bulbar con peligro de aspiración;
debilidad de los músculos respiratorios y complicaciones pulmonares que incluyen la neumonía, atelectasia y
tromboembolismo.
En los cuidados respiratorios se debe prestar atención al despeje de secreciones y la prevención de
atelectasias; es importante vigilar la aparición de síntomas autonómicos durante la puño-percusión y
aspiración de secreciones.
La decisión de ventilar a un paciente con síndrome de Guillain-Barré debe incluir la evaluación clínica,
hemogasométrica y electrofisiológica.
Evaluación Clínica
Aumento de la frecuencia respiratoria, respiración superficial, inefectividad de la tos, respiración paradójica
(bamboleo abdominal), capacidad de deglución afectada y disminución de la auscultación de los sonidos
respiratorios.
Evaluación Hemogasométrica
Debe realizarse de forma periódica en busca de alteraciones de la PCO
2
(> 60 mmHg o que aumente más de
5 mmHg por hora) y PO
2
(< 70 mmHg). La hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria son signos de la
insuficiencia respiratoria aguda.
Evaluación Electrofisiológica
La estimulación no invasiva transcutánea del nervio frénico tiene un alto valor diagnóstico de denervación
diafragmática y permite de forma precoz establecer el soporte ventilatorio al paciente.
Técnica
Con el paciente en decúbito supino con cabeza central, se estimula por vía trans-cutánea al nervio frénico por
detrás del esternocleidomastoideo, al nivel del borde superior del cartílago tiroideo. El electrodo activo se
coloca en el séptimo espacio intercostal en la unión de la articulación costocondral y la referencia en el
proceso xifoideo. En adultos, el límite superior para la velocidad de conducción es de 9,5 ms y la amplitud de
0,4 mV. Es importante determinar los valores normativos de estas mediciones en los niños, para contar con
este recurso diagnóstico en la edad pediátrica.
La intubación endotraqueal requiere de cuidados extremos, porque durante la manipulación de la vía aérea se
exacerban los fenómenos autonómicos, los cuales deben monitorearse. Se recomienda utilizar anestésicos
tópicos, benzodiazepinas de acción y eliminación rápida y atropina endovenosa previa intubación.
Modalidad Ventilatoria
En estos pacientes el volumen vital y la frecuencia respiratoria deben ajustarse para mantener la normocapnia,
se prefieren modalidades espontáneas (óptimo asistidas); el trigger debe regularse para prevenir la fatiga
muscular. Los niveles de FiO
2
se recomiendan bajos, pues no existe compromiso de la oxigenación. Se
sugiere el uso de bajos niveles de PEEP
3,5
, pues estas presiones garantizan la expansión alveolar.
Analgesia
Debe practicarse con fármacos de baja potencia que no comprometan el centro respiratorio, ni empeoren la
debilidad muscular.
Tratamiento Específico
Corticosteroides
Estos fármacos se han utilizado durante más de 20 años por vía oral, endovenosa e intratecal y aún en la
década actual los resultados son controversiales.
Estrada
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obtuvo resultados satisfactorios con el uso de la betametasona intratecal en dosis de 8 mg en días
alternos a completar 8 dosis. El peso de esta terapéutica descansa en los hallazgos anatomopatológicos en
relación con la lesión isquémica secundaria al atrapamiento de las raíces en el agujero neural y de conjunción
por el proceso inflamatorio. El resto de la literatura médica revisada no propone este esquema terapéutico.
El tratamiento por vía IV con dosis altas o bajas de esteroides, ha revelado fracasos terapéuticos en series
estudiadas.
Un estudio piloto del Dutch Guillain-Barré Study Group en 1994, informó excelentes resultados con el uso
combinado de metilprednisolona y gammaglobulina por vía IV.
En la actualidad el uso de esteroides intravenosos muestra buenos resultados cuando se combina con la
plasmaféresis. Luego del recambio de plasma se administra hidrocortisona en dosis de 10 mg/kg o
metilprednisolona a 2 mg/kg en 4 dosis. En casos en que se estuvieran utilizando esteroides previamente, la
dosis de éstos debe duplicarse al término de la plasmaféresis.
Plasmaféresis
La plasmaféresis constituye un tratamiento adecuado y se fundamenta su utilización por la reducción de
anticuerpos y eliminación de otros elementos inmunorreguladores como linfocinas, componentes del
complemento, complejos inmunes y otros reactantes de la fase aguda.
Esta terapéutica se recomienda aplicarla a pacientes que presentan un grado severo de la enfermedad. Vajsar
clasificó los niños en 5 grados: grado I signos ligeros, grado II camina 5 m sin ayuda, grado III camina 5 m
con ayuda, grado IV postrado y grado V requiere de soporte ventilatorio, y aplicó el procedimiento a niños a
partir del grado IV con resultados favorables.
Jansen, Perkin y Ashwai en 1993, con el uso de plasmaféresis en niños tuvieron una disminución del número
de días de ventilación mecánica y del tiempo de recuperación motora y plantearon que la plasmaféresis en
pediatría es segura y eficaz.
Las recaídas con esta modalidad terapéutica alcanzan aproximadamente el 10% de los casos.
La plasmaféresis debe realizarse entre 5 y 6 sesiones en días alternos con recambios de 200-250 mL/kg.
Las complicaciones relacionadas con este proceder son la hipotensión ortostática, anemia, trombocitopenia,
reacciones postransfusionales, hipocalcemia, infecciones (VIH-hepatitis B, C) arritmias, arresto
cardiorrespiratorio, infección relacionada con el catéter y lesión del sistema vascular.
Inmunoglobulina IV
La inmunoglobulina IV, utilizada en dosis inmunomoduladora, ha mostrado ser tan eficaz como la
plasmaféresis. Se desconoce el modo de acción. Se han propuesto varios mecanismos: 1. Inhibición de la
síntesis de anticuerpos. 2. Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo contra autoanticuerpos). 3. Bloqueo del
receptor Fc de células inmunocompetentes o modulación de la expresión o afinidad del receptor Fc y 4.
Inhibición o interacción de linfocinas.
En una serie donde se comparó plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa se encontró que la duración de
la ventilación fue menor en los pacientes que recibieron inmunoglobulina, y la recuperación de la disfunción
muscular fue mejor en el grupo tratado con esa modalidad. Otros estudios han revelado resultados
controversiales, porque han demostrado una rápida mejoría de los síntomas con el uso de la inmunoglobulina,
pero las recaídas han llegado hasta el 59 % de acuerdo con el preparado de inmunoglobulina que se utilizó.
La dosis total es de 2 g/kg de peso y se administra durante 5 días (400 mg/kg/día).
Los efectos secundarios más comunes son cefalea, meningitis aséptica, fiebre, mialgias, reacción anafiláctica,
insuficiencia renal, hipotensión, accidentes tromboembólicos y rara vez transmisión de la hepatitis C.
En relación con el uso precoz de plasmaféresis y/o inmunoglobulina se plantea que favorecen la aparición de
formas severas y recaídas de la enfermedad. Teóricamente se postula que el inicio temprano de la terapéutica
produce arresto del progreso de la enfermedad de forma temporal y aparece posteriormente una reactivación
inmunológica.
De acuerdo con estos conceptos teóricos y resultados se preconiza realizar la intervención terapéutica en la
medida en que empeora el paciente; de modo práctico ir detrás de los síntomas.
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