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Neuropatias
Es un término colectivo para un síndrome neurológico que incluye todas las enfermedades inflamatorias y
degenerativas que afectan al sistema nervioso periférico. Los rasgos principales de presentación incluyen
alteraciones motoras y sensitivas diseminadas de los nervios periféricos. Esta patología se observa
usualmente en jóvenes o adultos de mediana edad, presentándose más en hombres que en mujeres.
Polineuropatía y Polineurítis. Son términos intercambiables hablando estrictamente, polineuropatía se refiere
a las enfermedades degenerativas primarias que comienzan en el parénquima nervioso y son iniciados por
causas tóxicas, metabólicas o vasculares. Mientras que polineuritis son todas las enfermedades inflamatorias
primarias del tejido conectivo de los nervios periféricos que se deben a sustancias tóxicas, alérgicas e
infecciosas. La polineuropatía puede actuar de varias formas en diferentes puntos de los nervios periféricos.
Las enfermedades de la unidad motora incluyen las que afectan la neurona motora anterior, su axón, la unión
mioneural y las fibras musculares.
Neurona motora. Las enfermedades que afectan la unidad motora son: la poliomielitis, esclerosis lateral
amiotrófica (ELA), enfermedad de Werdnig-Hoffman.
Axón. Las enfermedades que afectan el axón son las lesiones de los nervios periféricos, síndrome de
Guillain-Barré, las neuropatias tóxicas, diabética, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y otras
heredofamiliares.
Unión mioneural. La miastenia grave y el síndrome miasténico.
Fibras musculares. Las enfermedades que afectan las fibras musculares incluyen distrofia muscular
progresiva (tipo Duchenne), miopatía metabólica.
2. Causas
Infecciones
Locales de nervios periféricos (virus, herpes, bacterias)
Polineuritis complicando una infección general (parotiditis)
Infecciones por organismos cuyas toxinas tienen afinidad por el SNP (difteria, tétanos)
Polineropatía Postinfecciosa: Síndrome de Guillain-Barré
Sustancias tóxicas: Mercurio, Plomo, Arsénico
Carenciales: Alteraciones sanguíneas y metabólicas (alcoholismo, leucemia, insuficiencia hepática,
deficiencias vitamínicas
Traumáticas. Agresión física (eléctrica o injuria nerviosa)
Enfermedad del tejido conectivo y alteraciones asociadas en las que se producen anormalidades en el
metabolismo de las proteínas séricas (LES, carcinoma).
Alteraciones genéticas: Neuropatias radicular sensitiva hereditaria (Denny-Brown), atrofia muscular peronea
(Charcot-Marie-Tooth)
Alteraciones vasculares puras: Alteraciones del colágeno, DBT-Mellitus
Polineuropatías de origen desconocido
3. Procesos Patológicos
Cada fibra nerviosa consiste en dos tipos de células, el cuerpo de la célula nerviosa con el axón que se origina
a partir de él y la célula satélite de Schwann. En fibras mielinizadas, ésta se forma por invaginación de la
membrana superficial de la célula de Schwann alrededor del axón, cada una de estas células se encarga de la
extensión de la mielina entre dos nodos de Ranvier que puede ser de hasta 1 mm de longitud. En las
neuropatías se producen 2 tipos de procesos patológicos: los de origen parenquimatoso y los intersticiales.
Parenquimatoso: En ellas es la neurona y/o la célula de Schawnn la que sufre degeneración y hay 3 tipos:
1) el cuerpo de la célula nerviosa y el axón pueden estar afectados primariamente produciéndose
degeneración axonal, la vaina de mielina también está afectada. La apariencia patológica se asemeja a la
degeneración Walleriana que sigue a una injuria por aplastamiento del nervio. La recuperación después de
estos cambios es lenta e incompleta.
2) la célula de Schawnn puede ser afectada causando desmielinización sin compromiso del axón, ocurre
usualmente en las partes más proximales. Este proceso se denomina degeneración segmentaria. En muchas
neuropatías predomina la desmielinización o la degeneración, en las crónicas existen evidencias de
regeneración parcial. La recuperación después de desmielinización es rápida y más completa.
3) la degeneración Walleriana se produce cuando ambos, el axón y la mielina, sufren desorganización, el
proceso de desmielinización ocurre cierto tiempo después de la destrucción del axón. La recuperación de la
degeneración Walleriana es lenta y a menudo incompleta.
La conducción nerviosa está fuera de los límites normales en los 3 tipos de patología y los músculos
inervados se atrofiarán debido a la pérdida de la capacidad de conducción. La remielinización de una fibra
nerviosa se caracteriza por un incremento en el número de nodos de Ramvier. Los nuevos nodos formados se
transforman en sitios de agregación de canales de Na
+
en la membrana del axón, de modo que pueden
recobrarse propiedades de conducción bastante normales.
Los ejemplos predominantes de degeneración de fibras nerviosas incluyen las neuropatías resultantes del
aplastamiento, isquemia, Plomo, Talio, etc. La desmielinización segmentaria se produce predominantemente
en polineuropatías; difteria, diabetes, leucodistrófia y el síndrome de Guillain-Barre. En los casos menos
graves, la velocidad de conducción nerviosa retorna a los límites normales. Sin embargo cuando se produjo
daño axonal, las velocidades de conducción pueden ser anormales permanentemente.
Intersticial: en estas polineuritis, los cambios neurales son producidos primariamente, por transformaciones
que ocurren en el colágeno de las estructuras vasculares. Los tejidos conectivos que sostienen los procesos
nerviosos pueden también estar comprendidos en la producción de cambios patológicos en los troncos
nerviosos.
4. Categorías Clínicas
Polineuropatías: Neuropatía Focal y Multifocal.
Son generalmente distinguidas en 2 amplios grupos de complicación del SNP; como éste suministra
frecuentemente una guía de causas; primero hay procesos que son el resultado de alteraciones simétricas
bilaterales de función, los cuales pueden ser designados como polineuropatías. Si éstas están enfatizadas en
complicaciones de las raíces espinales o en ambas raíces del tronco, el término utilizado es polirradiculopatía
o poliradiculoneuropatía. Una polineuropatía puede estar asociada con agentes de acción difusa en el SNP
tales como sustancias tóxicas, estados de deficiencia, desordenes del sistema metabólico y determinados
ejemplos de reacción inmune. La 2ª categoría comprende las lesiones focales de los nervios periféricos
(mononeuropatías) y las multifocales aisladas. Una calificación de la relación debe ser hecha con una
extracción de la Neuropatía Multifocal. Las lesiones de los nervios periféricos por separado pueden sumarse
y producir un confluente, frecuentemente complicaciones simétricas. Sin embargo una revisión rigurosa
puede revelar campos diferenciales en correspondencia con los territorios de los nervios en particular o estos
pueden ser indicados en la historia de los propios síntomas.5. Categorías Pronosticas
Las enfermedades de la unidad motora pueden dividirse en 4 categorías
Progresivas. En ellas, las lesiones patológicas primarias empeoran a diversas velocidades, unas más lentas y
otras más rápidas. La ELA es de progresión veloz y fatal. La distrofia de Duchenne es de una progresión más
intermedia, y la enfermedad de Charcot-Marie-Toot, que no es fatal, progresa lentamente.
Transitorias. Se denominan así a todas aquellas que tienen una respuesta favorable al tratamiento, siendo
reversibles en algunos casos casi por completo. Ejemplo de éstas es la enfermedad de Guillain-Barre.
Estáticas. Son aquellas cuyas lesiones patológicas específicas aparecen normalmente como una lesión única
que origina un déficit permanente. Ejemplo de éstas son la poliomielitis anterior aguda, lesiones de la cauda
equina y las graves de nervios periféricos.
De Comportamiento Variado. Existen algunas como la Polimiositis cuyo curso es muy variable. Esta puede
regresar y desaparecer casi por completo, detenerse en alguna etapa dejando residuos o ser progresivamente
fatal.6. Sintomatología.
La forma de inicio varía de acuerdo con la causa que la provoca, oscilando desde la aguda y subaguda en la
mayor parte de las alteraciones infecciosas y en algunas metabólicas hasta lentamente insidiosa. En casos
típicos las alteraciones sensitivas juegan un papel fundamental en el cuadro clínico. En los estudios
tempranos el paciente se queja de adormecimiento, hormigueo y parestesia en manos y pies y a menudo de
dolores en las extremidades los cuales pueden ser intensos y que comprometen tanto las estructuras
superficiales como las profundas. En la pantorrilla se producen dolores de tipo calambre y a menudo son
molestos por la noche. Después de las alteraciones los miembros se tornan débiles.7. Deterioro de las
Funciones Motoras.
Considerando que los agentes anestésicos, las toxinas de los nervios, el enfriamiento y la isquemia pueden
causar, temporalmente, la debilidad o una parálisis persistente con deterioro de la función la cual puede ser
de días, semanas o meses, siempre significa una desmielinización segmentaria, interrupción axonal o
destrucción de moto-neuronas. El grado de debilidad es proporcional al número de moto-neuronas alfa
afectadas aunque la kinestesia perdida es achacada a los desordenes funcionales. La mayoría de las
polineuropatías están marcadas por una distribución característica de la debilidad y parálisis. Usualmente los
músculos de los pies y las piernas son afectados más temprana y severamente que los de las manos y
antebrazos. En la forma leve sólo las partes mas bajas de las piernas están incluidas. La mayoría de las
neuropatías nutricionales, metabólicas y tóxicas asumen este patrón. Los cambios patológicos en tales casos
comienzan en la parte distal más grande y larga de los nervios y avanza a lo largo de las fibras delante de los
cuerpos de las células nerviosas. Otro patrón característico de parálisis es aquella en la cual todos los
músculos de los miembros, tronco y cuello estén incluidos dominando frecuentemente la parálisis
respiratoria. La mayoría de las neuropatías agudas, predominantemente motoras que son de ese tipo,
demandan de apoyo respiratorio. La atrofia de los músculos afectados avanza muy despacio y por varios
meses, y la degradación es proporcional al número de fibras dañadas. La atrofia es producto del desuso y la
denervación en enfermedades que interrumpen axones o destruyen motoneuronas. La atrofia por lo tanto no
coincide con la parálisis aguda y es menos prominente en las neuropatías desmielinizadas. En las neuropatías
crónicas el grado de parálisis y atrofia tiende a corresponder. Finalmente hay degeneración y daño de los
músculos denervados. Este proceso comienza en un período de 6 a 12 meses; en 3 ó 4 años la mayoría de las
fibras denervadas se degeneran. En caso que la reinervación tenga lugar en menos de un año, la función y
volumen del músculo puede ser restaurado.8. Daños Sensitivos
En estas patologías la sensación está más afectada que la función motora en los segmentos distales de los
miembros y más en las piernas que en los brazos. En la mayoría todas las modalidades sensitivas (toque,
presión, dolor, temperatura y vibración) están deterioradas o eventualmente dañadas aunque una modalidad
puede ser visiblemente afectada fuera de proporción con respecto a otras o la sensación superficial puede ser
dañada más que la sensación profunda. El sentido vibratorio es afectado frecuentemente más que la posición
y sentido del tacto. Como las neuropatías se agravan hay una extensión de daños sensitivos desde la parte
más distal a la proximal de los miembros y raramente del abdomen y la cabeza. Otro patrón de daño sensitivo
está reconocido como primario de sensaciones de dolor y temperatura con ambas limitadas, o menos dañadas
que los sentidos de toque, presión y vibración. Estas se asemejan a las alteraciones sensitivas disociadas de
Siringomielia excepto que estas son predominantemente lumbo-sacras. Esta sensación de disociación pseudo-
siringomiélica (pérdida de los sentidos del dolor y térmico con retención del tacto) puede extenderse a los
brazos, tronco y aún a las superficies de los nervios craneales en ciertas neuropatías familiares. La mayoría
de las polineuropatías causan un deterioro de las funciones motoras y sensitivas, pero una puede ser afectada
más que otra. En el síndrome de Guillain-Barré son más prominentes los daños sensitivos. En la mayoría de
las neuropatías tóxicas las sensitivas exceden las debilidades motoras.9. Deformidades y Alteraciones
Tróficas.
En ciertas polineuropatías crónicas, se deforman los pies, manos y columna vertebral. Este hecho es más
frecuente cuando la enfermedad comienza durante la infancia, los pies se deforman en posición equino-varo a
consecuencia de la debilidad de los músculos tibiales anteriores y peróneos además está ausente la acción de
los tibiales posteriores. La parálisis atrófica de los músculos intrínsecos del pie permite a los extensores
largos de los dedos la flexión dorsal de las falanges proximales y a los flexores largos, aumentar el arco,
acortar el pie y tirar de las falanges distales produciendo la flexión. La consecuencia es el pie en garra, las
manos en esta forma tienen bases similares. En la infancia la debilidad de los músculos simétricos para-
vertebrales da lugar a la cifo-lordosis. La principal alteración trófica que se produce a consecuencia de la
interrupción de los nervios motores es la atrofia muscular por denervación. La analgesia de las partes distales
los hace susceptibles a las quemaduras, ulceraciones por decúbito y otras formas de lesión que se infectan
fácilmente y curan de forma defectuosa. Se sospecha que no esta regulada adecuadamente la hiperemia
refleja, lo que da lugar a alteración en la respuesta tisular normal frente a la infección. En la parálisis
histérica, si se dejan colgando los miembros, estos con frecuencia estarán fríos, hinchados y pálidos o
azulados. Probablemente estos son consecuencias del desuso. En un miembro anestesiado la piel se hace lisa
y brillante, las uñas se curvan y el tejido subcutáneo aumenta su grosor. Si se afectan las fibras vegetativas el
miembro está caliente y rosado. La Ostiomielitis crónica y las infecciones subcutáneas pueden dar lugar a
pérdida de los dedos y en algunas neuropatías sensitivas pueden perderse varios dedos de las manos y los
pies sin ningún dolor. Este es un hecho propiamente de la Lepra y en la forma hereditaria recesiva de la
Neuropatía Sensitiva. En la polineuropatía diabética puede haber también isquemia y gangrena a
consecuencia de lesiones vasculares.
10. Principales Síndromes Neuropáticos.
Guillain-Barré. Es una polineuropatía, no epidémica ni estacional, rápida, y en gran parte reversible, que se
caracteriza por una desmielinización principalmente de los nervios motores, aunque también puede afectar a
los sensitivos.
Clínicamente se presenta como una debilidad simétrica de los músculos, hay cierto agotamiento, hipotonía y
pérdida parcial o completa de los reflejos tendinosos profundos. Los síntomas motores comienzan
distalmente y avanzan en sentido proximal, afectando al miembro inferior antes que al superior y pudiendo
progresar la enfermedad hasta comprometer los músculos del tronco y craneales. A menudo aparece dolor y
molestias en los músculos. La debilidad tiende a ser proximal en un inicio, más tarde se extiende a todo el
miembro y se disemina hacia arriba, afectando progresivamente al tronco, extremidades superiores,
musculatura bulbar. Esto es conocido como la parálisis ascendente de Landry. En ésta enfermedad, no se
afecta el SNC.
Atrofia Muscular Perónea (Charcot-Marie-Tooth), se debe a un gen autosómico dominante o recesivo, el
comienzo se produce en la niñez tardía (tipo 1) o en la adolescencia temprana (tipo 2). Es una neuropatía más
que una miopatía. En estos pacientes o en sus familiares puede haber otras enfermedades degenerativas
(como la ataxia de Friedreich).
La característica clínica es la presencia de déficit preferentemente motor y en menor grado sensitivo de
distribución distal y carácter progresivo, y con un comienzo en los miembros inferiores y eventual posterior
afectación de los superiores (manos y antebrazos). Las manifestaciones iniciales son debilidad y agotamiento
simétricos de los músculos peróneos, siendo afectados más tarde los músculos tibiales anteriores y los
intrínsecos del pie. La debilidad muscular se extiende para comprometer las partes proximales de la pierna,
pero detiene su progreso en el tercio distal del muslo, produciéndose el cuadro típico de "botellas de
champagne invertidas".
Tipo 1: Los pacientes presentan en la mitad de la infancia un pie caído y una atrofia muscular distal
lentamente progresiva que produce una "deformidad en pierna de cigüeña". Más tarde se inicia una atrofia de
la musculatura intrínseca de la mano. Hay una disminución de la sensibilidad vibratoria, dolorosa y térmica.
Los reflejos tendinosos profundos están abolidos. Las deformidades de los pies, con arcos pedios altos o
dedos en martillo, pueden ser las únicas manifestaciones en los individuos de la familia más afectados,
portadores del rasgo. Los pacientes de tipo 1 tienen velocidades de conducción nerviosa lentas, con latencias
distales prolongadas. Las muestras anatomopatológicas ponen de manifiesto una desmielinización y una
remielinización segmentaria. Pueden palparse nervios periféricos agrandados. La enfermedad progresa
lentamente y es compatible con una duración de vida normal.
Tipo 2: Suelen presentar debilidad en una fase más tardía de la vida, y la evolución del proceso es más lenta.
Las velocidades de conducción nerviosa son relativamente normales, pero los potenciales evocados son de
baja amplitud y las biopsias ponen de manifiesto una degeneración Walleriana. La atrofia muscular parece
ser más marcada en el tipo 2. En estos los músculos de la pantorrilla sufren una afectación de igual intensidad
a la de los del compartimento antero-lateral de la pierna, y no es raro encontrar clara asimetría en su
distribución.
Poliomielitis. La debilidad muscular asimétrica es el signo cardinal de la poliomielitis. La poliomielitis se
define patológicamente como una meningomielitis y se caracteriza por la inflamación de las meninges y el
compromiso selectivo de la sustancia gris (polio) de la médula espinal (mielitis). La presencia de fiebre en el
momento del comienzo es típica de la poliomielitis y se acompaña usualmente de cefalea, rigidez de nuca y
otros signos de irritación meníngea. El niño generalmente se encuentra irritable, con llanto constante,
inapetencia o somnolencia. La forma de instalación de la debilidad muscular en la poliomielitis es
generalmente unilateral o asimétrica, "en parches", con predominio proximal y llega al acmé en 24-48 hs. Es
precedida de mialgias tanto en el miembro afectado como en la espalda y otros músculos. Hay dolores
musculares difusos espontáneos o a la palpación. La fiebre desaparece en el momento de instalación de la
debilidad muscular. Los reflejos se encuentran disminuidos o normales y sólo desaparecen en el miembro
severamente afectado. La hipotonía es mayor en los grupos musculares más severamente afectados. Los
pares craneales se encuentran afectados solamente en las formas bulbares en la poliomielitis, esto se traduce
en severa dificultad respiratoria.
ELA. Es una enfermedad neuromuscular, de origen desconocido, en la que falla una parte concreta del
sistema nervioso. El defecto establecido aparece en la 1ª neurona motora, y a nivel del asta anterior de la
médula espinal.
Los primeros síntomas de la ELA suelen ser pérdida progresiva de fuerza en extremidades superiores,
disminución de tamaño de la masa muscular en brazos y manos (atrofia), y trastornos del habla. La atrofia es
más manifiesta en la mano ya sea unilateral o bilateral y se acompaña de debilidad, disartria, fasciculaciones,
dolor muscular y espasticidad. La pérdida de fuerza se aprecia en actividades normales, como levantar un
peso o abrir y cerrar un grifo. Por lo general la debilidad en las extremidades inferiores afecta a los dorsi-
flexores antes que los flexores plantares y deriva en una caída progresiva del pie. Los trastornos del habla
(voz gangosa, dificultades para mover la lengua) son debidos a la pérdida de fuerza en los músculos de la
laringe y la lengua. Afecta lo mismo a hombres que a mujeres y con frecuencia se inicia en la cuarta década
11. Evaluación que se les aplica
Todos los pacientes que presentan enfermedades neuromusculares en especial los que son diagnosticados
como polineuropatías se le deben realizar una evaluación integral psicomotríz donde se realizan pruebas de
dinamómetro de mano, de espalda, de coordinación, pruebas de goniometría, latencia del paso, trofismo y la
evaluación de la fuerza. Al terminar se evalúa por el neurorehabilitador desde el punto de vista físico,
realizando pruebas en los aparatos que utilizará para fijar el punto de partida, se comprobará la amplitud
articular y otras observaciones a tener en cuenta, que se harán a lo largo del proceso de neurorehabilitación.
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