La encefalomielitis aguda diseminada es más frecuente en niños que en adultos, tiene un compromiso multifocal
con afección del tallo cerebral, la médula espinal, el nervio óptico, o el cerebelo. Los pacientes generalmente se
presentan agudamente enfermos, pueden presentar fiebre, convulsiones y neumonías.
En la encefalomielitis aguda diseminada es común el compromiso del nervio periférico y las raíces nerviosas.
Este es un hallazgo muy importante para el diagnóstico. También puede observarse compromiso del
nervio óptico. En el LCR pueden encontrarse bandas oligoclonales y aumento de globulinas. La RMC
puede mostrar placas de desmielinización. El tratamiento de esta enfermedad también puede hacerse con ACTH
o glucocorticoides. Su pronóstico es mejor y su curso es más benigno.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
Esta enfermedad se observa en pacientes con trastornos linfoproliferativos, como la enfermedad de
Hodgkin, leucemia linfocítica y linfosarcomas. También puede presentarse en pacientes con síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA). El JC papovavirus ha sido encontrado en la mayoría de los casos de
leucoencefalopatía multifocal progresiva.
La enfermedad cursa en forma subaguda con cambios de personalidad y demencia. Otros síntomas muy
comunes son hemianopsia, disartria y ataxia para la marcha. El curso de la enfermedad es progresivo e
inexorablemente lleva al paciente a la muerte en un período de algunos meses.
El LCR puede ser normal, la TAC de cerebro y la RMC ayudan mucho para el diagnóstico y muestran el
compromiso de la sustancia blanca. Un diagnóstico definitivo de la enfermedad sólo puede hacerse por
patología.
Mielinólisis póntica
Clínicamente se caracteriza por una paraparesia o cuadriparesia de evolución rápida, con síntomas
seudobulbares, que se manifiestan por disartria y disfagia, en pacientes con cambios electrolíticos importantes.
La causa real de la mielinolisis no es clara, pero se han postulado teorías vasculares y metabólicas. El cuadro se
observa en alcohólicos y pacientes a quienes se les corrige rápidamente una hiponatremia. Esta entidad también
se ha visto asociada a otras patologías, como la enfermedad de Wilson, la cirrosis, la nefropatías y la enfermedad
de Wernicke.
Para diagnosticar la enfermedad son de gran importancia los potenciales evocados auditivos y la RMC. El
tratamiento de estos pacientes deberá hacerse con solución salina, administrada con prudencia, y restricción de
líquidos.
Esclerosis concéntrica de Balo
Esta es una variante muy rara de esclerosis múltiple, en la cual se observan anillos concéntricos de
desmielinización, que alternan con otros de mielina normal. Por lo general, esta enfermedad tiene un curso fatal
y carece de episodios de exacerbación y remisión.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Es una degeneración del cuerpo calloso, que se observa principalmente en hombres italianos adictos al vino. Los
hallazgos histopatológicos más frecuentes en esta enfermedad son los de una necrosis de la porción medial del
cuerpo calloso.